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先天性代謝異常症掲示板 過去ログ
1999年3月


99/03/01
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: とおいパパさま

とおいパパさん、連絡遅れてすみません。

メールはちゃんと届いてますよ。入会の件はMLD Supporter's Newsの3号で、他の方に諮ってます。MLD HomePageは、別にMLDの人のためだけのものではないのですが、MLD Supporter's Newsで情報交換しているMLD患者の家族の方はだいたい「Krabbeとは何?」から話を始めなきゃならないので、ちょっと時間をかけてます。MLD HomePage = 患者の会 = MLD Supporter's Newsじゃないところがちょっと面倒なところです。とはいえ、実際には問題ないと思ってます。

細かい話はまたメールします。電話した方が早いかな。
楓子も退院したとはいうものの、介護の負担はいままで以上に大きくなっており、私も仕事がばたばたしていて、さらに他の病気の患者さんからの連絡を受けたりしていて、バタバタしてます。

関東のALD患者のご家族と、関西のペリツェウス・メルツバッハ病のご家族から連絡受けました。あと、東北のALD患者のご家族と会う機会がありました。


99/03/03
投稿者: とおいパパ
Eメール:
題名: 連絡方法について

連絡がなかったので心配していたのですが、色々考えて動いていてくださったとのこと。大変嬉しく思います。電話連絡の件ですが、午後10:30頃からだったら家に居ると思います。それまでは毎日病院に居ますので・・近況としては、親の会の会報なんかを発行したりして、その中で肺炎の特集を組んでみたので今度メールに添付して送りますね。意見を聞いて見たいので。
とおいの近況は、最近眠っている時間が多くなってきてしまっている様に感じます。妻は最近話題になっている脳死にどんどん近づいているのではないかと心配しています。簡単に言えそう荘言う事なんですけどね。
うむ、難しいところです。
長くなりそうなので今度は直接メールします。
この掲示板の方が連絡とり易いのかな?


99/03/04
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: re:連絡方法

とおいパパさん。いろいろ大変ですね。
mld@ha.bekkoame.ne.jpのメールボックスはいまのところ毎日は見てません。仕事が一段落したら、仕事用のアドレスからもメールボックスがチェックできるようにするつもりです。

掲示板も毎日チェックしているわけではないのですが、ここに書き込まれた記事は自動的に仕事用のメールアドレスに転送されるように設定しているので、こちらは最低でも24時間以内に読むことができます。

植物人間、脳死……いろいろ考えさせられるものがありますね。とかいっても、実は、先のことは考えてもしかたがないので、ふーたんの生来に結びつけては、あまり考えないわけですが。

脳死そのものはさておき、日本の医療の置かれている現状というのはわれわれの毎日に直接跳ね返ってくるわけですから、そういう意味では今回の一連の報道で思いを新たにした部分もあります。


99/03/04
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: 遺伝子治療

岡山大もやったようですね。

ここのところ続けて、例の「胎児条項」、この遺伝子治療と、われわれのような立場からすると、いろいろな問題(期待?)をふくんだできごとがあったわけですが、日本初の脳死判定による臓器移植のニュースで霞んでしまったところがありますね。

どこまでを生とするかは、どこからを生とするかと切り離しては考えられないはずだし、どこまで治療の対象とするかということは、遺伝子治療の普及のためにも早い時期に話し合う必要のある問題だと思います。


99/03/12
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: 大澤先生登場

ぽぽさん、お大事に。
実は私もまたしても楓子の介護中に軽いぎっくり腰になってしまって病院がよいです。歩いたり、立っているのはいいけど、座ったり、寝たりすると痛むので、パソコンに向かえない!

ところで、小学館の健康雑誌「だいじょうぶ」4月号、「名医登場」にふーたんの主治医大澤真木子先生が登場してます。

内容自体はごく一般的な話で、あまり参考になるような情報はない(これはインタビュアーが悪い)のですが、大澤先生の写真があるので顔を見たい人は立ち読みでどうぞ!

ちなみに、胸ポケットに挿しているミッキーマウス型ボールペンはふーたんのお気に入りで、一度は貸してもらったまま家に帰りそうになりました。


99/03/16
投稿者: ゆーりー
Eメール: yu-ri-@mva.biglobe.ne.jp
題名: はじめまして

はじめまして、ゆーりー こと小倉と申します。こちらはとおいぱぱから教えてもらい伺いました。内容の濃さにひたすら驚いております。ページを立ち上げるまでのご苦労お察しします。

私の次女もアイカルディ症候群という先天性の病気です。病気というより脳奇形なんですけれどもね。女児にのみ見られ、点頭てんかん、脳梁欠損、網脈絡膜の異常を合併する非常に稀なものです。

点頭てんかんを発症しておりますので点頭てんかんの治療の草分けと言われている東京女子医大に転院を考えたこともありこちらの記載非常に興味深いものでありました。

とおいくんぱぱとは最初の入院で知り合いました。とてもお子さんのことに熱心で共感を感じ以来親しくさせていただいております。とおいくんの病気については大まかな筋は解っているつもりですがことDNAとか酵素とかになると未だにチンプンカンプンです。友人としてこの病気をもっと理解したいと思っております。

若輩ながら私も先日HPを開設致しました。こちらのページには学ぶことがたくさんありそうですのでまた時間をかけてゆっくり伺いたいと思います。今後ともよろしくお願い致します。

とりあえずご挨拶まで

URL記入欄: http://www2u.biglobe.ne.jp/~yu-ri-/


99/03/16
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: ゆーりーさんこんにちは

yu-ri-'s home page、ちょっとだけのぞいてきました。アイカルディ症候群って、どっかで聞いたことがあるなあ。(最近、稀少難病の名前を聞くとすぐそう感じる自分が怖い)

センスのいいデザインですね。ゆうかちゃんへの愛情が素直に伝わってくる感じで、それでいて全体に日常的な感覚が全体に漂っていていい感じでした。

うちのホームページはそのあたり、なんか客観的で人ごとのようだと言われたことが……

しかし、みなさん、よく育児(看護)日記をつけてらっしゃいますね。うちは、現役ライター&元編集者夫婦なんですが、ぜんぜん記録をつけてないんですよ。メモ程度で。ホームページ読んでもらえばわかると思うけど、なんか大きなことがあったときだけ書くという感じです。それでいて気が向いたときには濃い方向に突進したりするという、なんか変な難病の子の親のページになっちゃってます。

ホームページ全部読んだらまたなにか書きますね。

p.s.最近うちでもデパケンを使い始めました。


99/03/18
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: 少しだけ復活!

いやー、先週今週とけっこうきつかったなー。40度以上の熱とひどい喉の痛みに夜も寝れないような咳。

「ちょっと熱も下がったなー」と思い会社に行けば、帰る頃にはまた熱がと。会社に行っては次の日休むという事を繰返していると、どうやら会社の一人にうつしてしまったようだ。

うつした相手は一人住まいだったので、「まだ彼で良かったな」なんてついついと・・・。


99/03/18
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: FMVおまえもか?!

会社のPCなんですが朝電源をつけると、うわぁー「ウィンドウズを再インストールして下さい。」との要求が。セーフモードで試したがやはりダメ。しょうがないコマンドプロンプトからCD−ROMで95を再セットアップしようとしたが再びうわぁー。
CD−ROMにアクセスしない。コンフィグシスを修正して、MSCDEXもきちんと実行してるのに。DIRも実行出来るのに「なんでやー」と怒り怒り。結局今日休んでいる人のCD−ROMを付け替えて、やっとの事でウィンドウズが立ち上がった。

人間同様、機械も不調のようである。ガクッ!!


99/03/18
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: ん?

この掲示板に何を書いているんだろう? 高橋さん、すみません。


99/03/18
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: という事で、この掲示板にふさわしく??

脳死報道のあり方や胎児条項制定による障碍者の人権問題などなど書こうかなと思っていたが、ちょっと時間も経ってるので、もうなんとなく、ねぇ。

でも、時間が経ってても遺伝子治療で気になる事を1つだけ。


99/03/18
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: 遺伝子治療の費用って、なんぼかかるの?

「1人の心臓移植にかかる医療費は退院まで約670万円。心臓移植 には現時点では保険適用がない。臓器運搬費を含めた移植の高額な費用を誰が負担していくかは、今後の検討課題だ。」

最近の脳死移植の後にこんな記事が書かれてあったのを見て、チト気になりました。

遺伝子治療で使われるベクターにしても数百万〜数千万なんて聞いたりもしますし、保険適応などどうなっているんだろうか? と気になってます。


99/03/19
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: ぽぽさん、快復してよかったですね

今年の風邪は、誰に聞いても、「かかった、ひどかった」と言いますね。

今回の脳死判定による臓器移植では、一部のメディアが、レシピアントの病名として遺伝病だとはっきりわかる表現で流していたのが気になりました。

遺伝子治療の価格……こりゃむちゃくちゃコストかかると思いますよ。だって、そもそもDNA診断でさえかなりかかるわけですよね。

我が家の場合、親子4人全員DNA診断してもらっている(ただし結果を伝えてもらっているのは楓子本人だけ)けど、これって、コスト的には百万円かかってもおかしくないと思います(もちろん保険はきかない)。

実際には、治療ではなく、先端研究の一環として処理されているようで、我が家の場合は料金を請求されていません。女子医大の壁に書いてあった筋ジスの遺伝子診断の料金はたしか50万円くらいでした。

おそらく、現在おこなわれている肺癌などの遺伝子治療も同様の理由で患者にそのままコストが請求されているわけではないと思いますが、実用化が進むと逆にそうはいってられなくなり、しかも保険の適用は進歩の早い治療技術に追いつかないので、えらく高くついてしまうような気がします。

このあたりは、酵素補充療法でもある程度おなじですよね。


99/03/19
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: とおいパパさま。ゆーりーさま。どうもはじめまして。

我らの姫はゴーシェ病です。幸いゴーシェ病には治療薬はあるんですが、神経症状にまでは効き目は無いみたいです。大発作も日に十数回と起こしますし、最近では今までなかった緊張状態も見られる様になってきました。症状も違うとは思いますが、いろいろされている工夫とかあれば教えて下さい。

とおいぱぱさま。 もしよければ、私の方にも肺炎の特集記事をメールで送ってもらえないでしょうか?
ゆーりーさま。 今週中にゆっくりと拝見させてもらいます。

では、今日はこの辺で。


99/03/19
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: >こりゃむちゃくちゃ って聞くとなんかビビリますやん

うーーん。やはりかかりますか!?
まぁゴーシェの場合ですが、実用化にはあと5年〜8年かかると言われてるので、それじゃ積立てでも初めておこうかな? いや、マジで。

>このあたりは、酵素補充療法でもある程度おなじですよね。

そういえば、今年にもハンター症ハーラーの方だったかな?)の酵素補充療法が始まると聞きましたが、これが治験薬だった 場合はメーカー持ち?

ってお金の話ばかりになって来た!しかも主旨がちょっとずれて来ている。という事で今日はこの辺りにしておきます。では。


99/03/20
投稿者: とおいパパ
Eメール:
題名: う〜やっぱり金銭的なとこがネックですね

うちもkrabbe病ということで、夫婦でDNA鑑定を受けようかと思$C$F$$$?$N$G$9$,!"0eNE%;%s%?!<$N0dEA2J$N@h@8$K$O!"R2p$7$F$"$2$^$9$h$C$F8@$o$l$^$7$?!#7k2L$O$U!<$?$s$N$7$+Lc$C$F$$$J$$$H$N$3$H2?$G$G$7$g$&!JAGKQ$J5?Ld!K

ぽぽさん、はじめまして
肺炎特集の記事をメールでということですが、やはり肺炎になり易いですかなり易いというのは、いろいろな要因がありまして例えば呼吸状態があまり良くないとか、ゴエンしやすいとかなど・・うちなんかは、呼吸状態の方です。
この辺をメールとかでやり取りできると更に突っ込んだところでお話できると思います。
とおいの発作を止めるための投薬の順番は、
1,デパケン(ず〜っと入れてる)
2,ダイアップ(この薬、とおいは大の苦手・・、出しちゃうんだよね)
3,フェノバール(なかなか)
こんな感じです。
特集に関しては、ゆーりーにも相談してみます。
(会報の中の特集であり、会の会長、副会長なので)


99/03/20
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: MLDの遺伝子検査

>結果はふーたんのしか貰っていないとのこと何ででしょう

MLDは常染色体性劣性遺伝なので、両親からそれぞれ異常な遺伝子を受け継いでいることになります。従って、診断のためにはそのうち片方が同定できれば十分でしょう。

主治医の説明では、DNA診断は非常に時間と労力がかかり、場合によっては1年かかってもおかしくないとか。ただし、MLDの遺伝子変異は、特定のタイプが多く見受けられるので、それらであれば決め打ちのような方法で比較的早く同定できるということです。

実際に、楓子の場合、血液を慈恵会医科大学に送って確か2ヶ月くらいで結果が返ってきて、片方がG99Dという変異、もう片方はあまり一般的でない変異なので追って調査中、ということでした。

MLDの遺伝子解析については
http://www.bekkoame.ne.jp/ha/mld/imd/jsl_4th_meeting.htm
に慈恵会医科大学の衛藤先生のグループの学会発表を
掲載しています。

私たち両親と妹の血液は、その後慈恵会医科大を尋ねたときにとって、DNA検査するという話(治療ということではなく、研究のため)という話だったのですが、実はその後衛藤先生に連絡してないので結果を聞いていません。今度、確認してみようと思います。

というわけで、ただの怠慢でした。
ちなみに、このときも慈恵会医科大学では全然金を払っておりません。


99/03/20
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: それにつけても……

ぽぽさん

>まぁゴーシェの場合ですが、実用化にはあと5年〜8年かかると言わ
>れてるので、それじゃ積立てでも初めておこうかな? いや、マジで。

いやぁ、私も最初に病名告知を受けたときには、「こりゃ場合によっちゃ米国で骨髄移植とかになるかもしれんし、2〜3千万くらいは覚悟せねばならんか?」と本気で思いました。

実際にはMLDの場合、できることがほとんどないので、病院の差額ベッド代くらいであんまり金はかからないんですけど。

ゴーシェ病のように治療法があればあるでまた大変ですね。酵素補充療法に比べればたいしたことはないといっても、ALDの患者のご家族の話を聞いても、例のロレンツォのオイルは結構経済的な負担(もちろん保険は効かないし、そもそも効果があるのかどうか不明、しかし、もしかしたらと思うと使わないというわけにもいかない)だそうです。

昨年ULFに行ったときも、MLDの治療法がたとえば酵素補充療法のような形で実現したとき、経済的負担はどうなるのか、という点は、思わず質問しちゃいました。


99/03/20
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: お金の話

これも親の責任の範囲ですから、私はお金の話もしていきたいと思います。現状ではMLDは(治療に関しては)お金のかからない病気だけど、将来治療法が確立すれば避けて通れない話だし。

そういう意味でぽぽさんのメールや、他の難病のご家族の話は非常に参考になりました。ぽぽさんも「積み立て」って書いてたけどこういうことを考えるのは早ければ早いほどいいはずだしね。病気は借金取りと同じで待ってくれん。

治療、ということではなく、早期診断という意味でも、お金の問題は重要だと思います。DNA診断(に限らないですが)が迅速に、安価にできる状況であれば楓子の確定診断がもっと早く、QOLの点からもっとできることがあったかもしれないし、もちろん、これから診断を受ける患者さんについても同じことが言えると思うので。


99/03/21
投稿者: ゆーりー
Eメール: yu-ri-@mva.biglobe.ne.jp
題名: ぽぽさん、はじめまして。

ぽぽさん、はじめまして。
ゴーシェ病という病名はじめて聞きました。これから基礎知識だけでも勉強し様と思います。てんかんの発作?が出ているようですね。私のページは大して役に立たないかも知れませんがぜひ見に来てくださいませ♪

”特集”の件ですがまだとおいぱぱに返事してませんが
「どーぞどーぞ」(^_^)
お役にたつのならみんなに回したいくらいです。
と、言ってもまとめたのはとおいぱぱですから。
私も北海道のてんかんの子を持つ友達に頼まれて添付で送りました。
今後ともどうぞよろしく。

URL記入欄: http://www2u.biglobe.ne.jp/~yu-ri-/


99/04/24
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: あー眠い。明日は遅刻だな、こりゃ!

とおいパパさま。

>の記事をメールでということですが、やはり肺炎になり易いですか
>なり易いというのは、いろいろな要因がありまして例えば呼吸状態があまり
>良くないとか、ゴエンしやすいとかなど・・
>うちなんかは、呼吸状態の方です。

気管切開しているので、呼吸状態の方でしょうか?近い内に人口呼吸器なんて話も出ているので。ただ、同じ様に気管切開をしている人から聞くと細菌感染からの誤嚥から来る事が多いとも聞いていますがどうなんだろう?

>とおいの発作を止めるための投薬の順番は、
>1,デパケン(ず〜っと入れてる)
>2,ダイアップ(この薬、とおいは大の苦手・・、出しちゃうんだよね)
>3,フェノバール(なかなか)

ちなみに薬の量はどれぐらいですか? またとおい君の体重など、もしよろしければ。

>特集に関しては、ゆーりーにも相談してみます。
>(会報の中の特集であり、会の会長、副会長なので)

とおいパパさんの所はkrabbeで、ゆーりーさんの所はもアイカルディ症候群という事ですが、何つながりですか? なんの会なんだろう? ちょっと疑問?


ゆーりーさま。

> ”特集”の件ですがまだとおいぱぱに返事してませんが
>「どーぞどーぞ」(^_^)
>お役にたつのならみんなに回したいくらいです。

どうも有難うございます。ゆーりーさんの掲示板の方にもおじゃまさせてもらいました。


99/03/24
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: とおいパパとゆーりーさん

お二人は病院で知り合ったとゆーりーさんのサイトに書いてありますね。

でも、何の会なのかは私もまだ知りません。


99/03/24
投稿者: とおいパパ
Eメール:
題名: お答えしましょう

会についてですが、疾患別の会は無理なので同じ病院の同じ病棟に入院していた事のある家族で作った会です。特に看護についてや関連性のある合併症などの特集記事を組んだり、今まで使用したことのある薬について詳しく答えたり、後は個別に相談に乗ったりしていますでも一番は、お母さん達のストレス発散の場になっているみたいです。


99/03/24
投稿者: ゆーりー
Eメール: yu-ri-@mva.biglobe.ne.jp
題名: 高橋さん、ぽぽさん

こんばんわ、またお邪魔します。
ぽぽさん、今日はお越しいただきありがとうございます。
病名は違えどお友達が出来るのはとても嬉しいです。

>とおいパパさんの所はkrabbeで、ゆーりーさんの所はアイカルディ症候群
>という事ですが、何つながりですか? なんの会なんだろう??
>ちょっと疑問???

んー、私が答えちゃっていいかしら?
つながりは・・病院つながり?同室だったつながり?
でも一番は友情つながりでしょう。(だよね?DEBUちゃん)
病気でのつながりはないかなー。発作が出ることくらいかな。

会というのは・・まあ、いわゆる「親の会」というやつです。詳しくはDEBUちゃんから聞いてくださいね。結構分厚い会報をカラープリントで作成しています。表紙なんか各家族の子供をデジカメで撮って毎月順番で載せたりしてます。やっぱりPCこなせるのがまだ私とDEBUちゃんだけなので〆切がせまると2人で編集会議してます。DEBUちゃんは「大変だー」って言ってますけど、私は勉強になるし結構楽しんでやってたりします。

あっ、結構詳しく話しちゃいました。私もついおしゃべりで・・・。(笑)なにしろ熱心なご家族は見習いたいと思うし大好きです。バカ親お断り、親ばか大歓迎ですから。(^_-)私もまだまだ勉強不足ですがこれからもっとがんばります。

URL記入欄: http://www2u.biglobe.ne.jp/~yu-ri-/


99/03/27
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: なるほど、とりあえず「病院つながりの親の会」ということで。

しかしゆーりーさん、カラープリントって豪華ですねぇ。羨ましい。カラーそのものが羨ましいと言うのもそうなんですが、結構分厚いというのがなにより羨ましく思います。とおいパパさんのレスの中にもあった、看護や合併症などと言ったような、病気の事以外にも聞きたい事、知りたい事ってたくさん有りますからね。

ゴーシェの会の方は、昔は結構いろいろされていたそうですがその当時に比べ人数も多くなったしという事で、今はほとんど会報というようなものはありません。だから、そういった話を聞くとなんか羨ましいんですよね。ただ、会費そのものは無いので、年1・2回だとしても有難いし、切手代なども考えると申し訳ないとも思っているのですが...

まぁそんな事もありまして、ネット上でいろいろ探し物をしております。
どこかでいいのがありましたら、是非教えて下さい。


99/03/27
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: 最近のリピドーシス関連はファブリーの事ばかりですな。

ええい、他の疾患の情報は無いんかい!
MLDの情報は無いんかい!
krabbeは無いんかい!
ついでにゴーシェも。


99/03/27
投稿者: とおいパパ(HNでぶ)
Eメール:
題名: ぽぽさん、元気!  高橋さん申し訳ない!

こんにちは

ぽぽさんより「無呼吸発作」についてのレスがゆーりーの掲示板にありましたがふーたんは、こういう発作はありますか? とおいは、調子を崩して抗生剤が入ると副作用のせいなのか、必ずと言って良いほど無呼吸発作が出ます。

状態としては、なぜか自発呼吸が良く出ている時が多く、レスピレーター使用時はファイティングしてしまった時など、それをきっかけに出だします。呼吸を吸ってから、無呼吸状態の発作に入るのでサーチレーションの値は急激に落ち込むようなことはありませんが、少し長めの発作になるとチアノーゼが出だします。チアノーゼが出るともう大変、サーチレーションはどんどん下がるし・・・声を掛けたり、体をさすってあげたり、アンビューバックで少々無理気味にでも押したりしていると、「はぁ〜〜〜っ」って大きなため息をついて脱力します。無呼吸状態の時は、もちろん四肢は緊張しまくっています、眼球は上転してたりする時もあります。

無呼吸発作で重積した場合は、このような状態の繰り返しです。最高で50分この状態の時が続いたことがあります。  もう最悪!

ぽぽさんやふーたんの場合はどうなんだろう?

あっ! ゆーりーと話したんだけど、うちらの特集組んだ記事に関しては特例として、ぽぽさんとふーたんとこには送ってもいいんじゃないということになりましたが、(そうだよね、ゆーりー)どうですか?ぽほさんよろしければメールで住所なんかを教えてもらえると嬉しいです。あっ、こちらからまずその辺の所はメールします。

高橋さん、申し訳ないです!
原稿は、明日宅急便で送ります。なんか、家族紹介とかへなちょこコーナーとかになってしまった。なかなか難しいですね。あまり医学的に深いこと書いてもなぁ〜なんて、かあちゃんと四苦八苦! でもなんとかまとめたので、よろしくお願いします! 


99/03/29
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: 無呼吸発作

でぶさん

ゆーりーさんの掲示板の該当投稿がみつからないんで、半ば想像で書いていますが、「無呼吸発作」というのは、痙攣(てんかん)発作のときに呼吸が停止してしまう、ということですか?

ふーたんの場合、短い発作の際に呼吸が止まることはよくありますが、せいぜい30秒くらいで、(見てると結構ドキドキしますが)チアノーゼが出るようなことはありません。しばらくとましてから「は〜」という感じで(脱力して)また呼吸を始めます。

ふーたんの場合、単に強い緊張が生じてしまっているのか、てんかん発作なのか判断がつきにくく、この2年の間もどっちなのか結論がでない感じで過ごしてきました。今回の長期入院の際には、かなり脳波計をつけたままで観察することができ、その結果、やっぱりてんかん発作ではないという結論に傾きましたが。

いずれにせよ、痙攣重積発作のときに呼吸が止まってチアノーゼが起きるということはありませんでした。

今回の長期入院中は、ノドのあたりで気管が詰まったような形になり、ちょうど喘息のように呼吸が苦しそうになることがよくあった(というかほとんどの時間そういう状態……筋弛緩剤の副作用が大きいのではとわれわれは思ってます)のですが、その際もサチレーションは問題ありませんでした。

原稿ありがとうございます。続けるものですから、最初はへなちょこの方がいいかもしれませんよ。ちなみに今回は原稿の集まりが悪く、半分くらいの人しか書いてません。というわけでとおい君特集になりそうです。


99/03/29
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: 無呼吸発作2

うちの場合も書こうと思ったんですが、終電に乗り遅れそうなので明日にします。

それからとおいパパ様。メールの件ですが、先日頂いたメールが文字化けを起こして
おりまして、もう1度送って頂けるでしょうか?
また先程、パパさま宛てにメールを送りました。文字化けしていないか確認お願いします。


99/03/30
投稿者: 高橋洋
Eメール: mld@ha.bekkoame.ne.jp
題名: MLD Supporte#r!G#s NEWS

でぶさん、原稿届きました。ありがとうございます。おもしろいですよ。
探し物、お譲りしますのコーナーもいいですね。

いままでの傾向だと、どうしても子供の近況報告的なものが多かったんですが、こういうのがあると交流が進むきっかけになりますね。他のMLDの患者のご家族は、難病団体などの活動にほとんど参加していないので、こういうネットワーク的なことは気がつきにくいところです。

で、早速ですが『ロレンツォのオイル』はパッケージを持ってます。これをお貸ししますよ。我が家の環境だとVHS→VHSのダビングは難しいのですが、もしHi8でよければダビングは簡単なので、それを送ってもいい(返却してもらう必要ない)のですが、どっちがいいですか?

あと、プロバイダは、このMLD HomePageはBEKKOAMEの障害者割引を利用してます。年間12,000円で使い放題なのはいいですが、お気づきのようにBEKKOAMEのWWWサーバは重いので、特にテレホーダイタイムは使用感があまりよくありません。少なくとも私が他に使ってる、BIGLOBE、JustNetはもっといいです。

もっとも私は日中使うことが多く、またBEKKOAMEはサーバスペースが大きい(30MB)なのでとりあえず、使っていくつもりですが……。ちなみに、MLD HomePageは現在、総容量6MBですが、そのうちたった1本のビデオデータが2MBです。

GLD HomePageについては一度ゆっくり相談したいですが、上記のような状況でスペースはいくらでもあるので、とりあえず私のサーバスペースを提供するのも可能ですよ。細かくメインテナンスしていくためには自分のサーバスペースをもつ必要が出てくるとは思いますが。

それから、今回のMLD Supporter’s NEWSには、簡単なKrabbeの紹介を添付するつもりです。他のMLDのご家族はおそらくなんの知識もないと思うので。

私の方で原稿を作って、でぶさんにチェックしてもらってもいいですがどうしましょうか。


99/03/30
投稿者: ゆーりー
Eメール: yu-ri-@mva.biglobe.ne.jp
題名: 高橋さんへ

こんにちわ。時々注目しております。
えー、私のページにはボードが2つありまして、オープンレス型ボードともう一つツリータイプのボードがありましてそちらの方は障害者・福祉・患者やその家族専用の情報交換用のボードにしています。

MENUページにボード2とありますのでお時間がありましたら見にいらして下さい。それから利用法はご自由になさってくださいな。MLD HPの宣伝などにもお使い下さい。えーーとそれからもう一つ今度の更新時にこちらのページリンクさせていただきたいと思いますがいかがですか? よろしければ、PRの文章をいただけるとありがたいのですが・・。

また、来ますね。

URL記入欄: http://www2u.biglobe.ne.jp/~yu-ri-/


99/03/30
投稿者: とおいパパ
Eメール:
題名: ぽぽさん 高橋さん

ぽぽさん
メールが文字化けするとのこと
対処方法 表示→言語→日本語(自動判別)の設定にすると読めるようになると思います
ひれだダメだったら、もう一度メールし直します
連絡待ちます
メールは、ばっちり読めました!

高橋さん
クラッベ病に関するページについてですが、今度電話ででもお話しましょう
きっと長くなると思うので、こちらから電話します
夜10時以降になってしまいますがよろしいですか?

今日、小児特定疾患の更新に春日部保健所まで行ってきた(期限ギリギリ)
そしたら去年はなかった用紙が1枚増えていた
見ると、申請届を研究資料に使用する事に対しての同意書だった
これにサインしないと更新を受け付けないと言われ・・・
切れてしまったとおいパパは、保健所のおばさんに食って掛かった
「じゃあこの研究資料の集計結果はどこに申請すれば閲覧できるんですか?」
「わかりません」
だったらサインさせるなよ!  バカやロー
ちゃんと説明できる人が書いて頂けませんかっていうのが筋だろう
やっぱお役所連中はどうかしている  頭おかしい
そんなこんなで、その芦で県の福祉課に近いうちに行こうと思っています


99/03/30
投稿者: とおいパパ
Eメール:
題名: 高橋さんへ追伸

ロレンツォのオイル、パッケージ版は、私も持っているのですがテレビのやつは、その後の所が放送されいたとの事。その部分が見たくて見たくてたまりません
無ければ、放送局に電話してダビングしてもらおうと思っています
事情を話して頼むと結構やってもらえます
その際は、ビデオの実費のみで着払いで送ってもらったことがあります


99/03/31
投稿者: ぽぽ
Eメール: popo1967@p.chan.ne.jp
題名: ダメでした、もう一度メールお願いします。

パパ様。私が使っている MS Exchange の表示の中に言語というものがありませんでした。オプションやプロパティの中にもそれらしいものが見つからないし・・・。そういう事ですみませんが、もう一度お願いします。

それからパパ様、「誤嚥防止Tチューブ」という物をご存知でしょうか?


※無許可転載はご遠慮下さい 1999/05/09

 


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